Henoch-Schönlein purpura nephritis associated with monoclonal gammopathy of renal significance: a case report

Monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS) can present with different morphologic features and lead to kidney failure. The Henoch-Schönlein purpura nephritis (HSPN) that cannot be relieved by treatment with glucocorticoid and immunosuppressive agents suggests the presence of monoclonal gammopathy in adult patients. The present study reports on a single case of HSPN associated with IgA-κMGRS. The patient who suffered from recurrent skin purpura for 6 months and nephrotic syndrome for 2 months was admitted to our hospital. Bone marrow biopsy showed monoclonal gammopathy of undetermined significance. Kidney biopsy indicated a Henoch-Schönlein purpura nephritis (HSPN, ISKDC classified as type III) with positive staining with κ-light chain in the glomeruli and renal tubular epithelial cells. Furthermore, skin biopsy showed leukocytoclastic vasculitis and negative staining for Congo red and light chain. Given both the renal and cutaneous involvement, the patient was considered to have HSPN associated with IgA-κMGRS. The patient experienced an exacerbation in his purpura-like lesions and clinical status after treatment with glucocorticoid and immunosuppressive agents. Consequently, the patient was put on a regimen that included dexamethasone (20 mg on the 1st, 4th, 8th, and 11th days of each month, iv) and bortezomib (2.4 mg on the 1st, 4th, 8th, and 11th days of each month, iv). Eight weeks after treatment, he had complete resolution of his cutaneous purpura and his biochemical parameters improved. The latent presence of MGRS in cases of HSPN should be considered in adult patients. Increased cognizance and correct treatment options could improve patient outcomes.

Púrpura de Schönlein-Henoch del adulto con compromiso cutáneo y renal / Henoch-Schonlein purpura in an adult with cutaneous and renal involvement

La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una vasculitis sistémica dada por el depósito de inmunoglobulina A (Ig A) en la pared de los pequeños vasos sanguíneos. Clínicamente se manifiesta por un tétrada característica: compromiso cutáneo ("púrpura palpaable"); afección articular (artralgias o artritis), compromiso del tubo digestivo (dolor abdominal, hemorragia digestiva) y afección renal (hematuria o proteinuria). La patogenia de la enfermedad involucra una predisposición genética sobre la que actúan factores gatillo tales como infecciiones (más frecuentes en los niños), alimentos, picaduras de insectos, medicamentos y neoplasias (los dos últimos más frecuentes en adultos). El estudio histopatológico de las lesiones evidencia una vasculitis leucocitoclásica. La inmunofluorescencia directa detecta los depósitos de Ig A y fracción C3 del complemento a nivel perivascular en los órganos afectados. El pronóstico se determina a corto plazo por el compromiso gastrointestinal y a largo plazo por el compromiso renal. El curso de la afección renal suele ser autolimitado en los niños, ya que sólo el 1% de la población infantil desarrolla insuficiencia renal crónica. En los adultos, la glomerulinefritis es mucho más frecuente (30%) y, por lo tanto, el pronóstico no es tan favorable. No existe una teraéutica estandarizada para la PSH. El tratamiento, desde conducta expectante y medidas de soporte hasta glucocorticoides sistémicos asociados a inmunosupresores, se enfoca a controlar los síntomas agudos (artritis y dolor abdominal) y a monitorear la función renal, pues el daño puede presentarse hasta 10 años después del brote inicial. Se presenta un paciente adulto varón, de 21 años, con PSH con compromiso cutáneo (púrpura palpable en las cuatro extremidades que evoluciona por brotes) y renal (glomerulonefritis proliferativa mesangial focal y segmentaria) que respondió satisfactoriamente al tratamiento con glucocorticoides orales

Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a systemic vasculitis due to the deposition of immunoglobulin A (IgA) in the wall of small blood wessels. Clinically it is manifested by a characteristic tetrad: cutaneous involvement ("palpable purpura") joint affection (arthralgia or arthritis), digestive tract compromise (abdominal pain, gastrointestinal bleeding) and renal affection (hematuria or proteinuria). The pathogenesis of the disease involves a genetic predisposition on which trigger factors such as infections (more frequent in children), food, insect bites, medications and neoplasms (the last two more frequent in adults). The histopathological study of the lesions evidences a leukocytoclastic vascultitis. Direct immunofluorescence detects the deposits of IgA and C3 fraction of the complement at the perivascular level in the affected organs. The prognosis is determined by the gastrointestinal commitment in the short term and by the renal compromise in the long term. The course of hidney disease is usually self-limiting in children, since only 1% of the child poulation develop chronic renal failure. In adults, glomerulonephritis is much more frquent (30%) and therfore, the prognosis is not so favorable. There is no standardized therapy for HSP. The treatment, from expectant management and support measurs to systemic glucocorticoids associated with immunosuppressants, focuses on controlling acute symptoms (arthritis and abdominal pain) and monitoring renal function, as the damage can occur up to 10 years after the initial outbreak. We present a male adult patient of 21 years old with HSP with cutaneous involvement (palpable purpura in the four extremities that evalves in outbreaks) and renal involvement (focal and segmental esangial proliferative glomerulonephritis) that responded satisfactorily to treatment with oral glucocorticoids

Púrpura de Schönlein-Henoch en la edad pediátrica / Henoch-Schönlein purpura in the pediatric age group

El Púrpura de Schönlein-Henoch es la vasculitis sistémica más frecuente de la infancia, caracterizada por el depósito de inmunocomplejos de IgA1 en vasos de pequeño ca-libre. Su tétrada clínica clásica incluye púrpura palpable no trombocitopénico, artritis no erosiva o artralgia, dolor abdominal y compromiso renal. Este último es menos frecuente en niños y es marcador de mal pronóstico. Su diagnóstico se realiza según criterios clínicos, siendo pocas veces necesaria la confirmación histológica, que cons-tituye el gold-standard, con manifestaciones de laboratorio inespecíficas. Se descri-ben variadas complicaciones de distinta severidad, tales como invaginación intestinal, hemorragia digestiva, déficit neurológico, insuficiencia respiratoria, torsión testicular, entre otras. Por esta gran variabilidad clínica constituye un importante diagnóstico diferencial en contextos clínicos altamente prevalentes en pediatría tales como el sín-drome purpúrico y el abdomen agudo. El curso en general es autolimitado y el trata-miento es sintomático una vez que se descartan complicaciones.

Henoch-Schönlein purpura is the most common systemic vasculitis in children, char-acterized by deposition of IgA1-immune-complexes in small-vessels. Its classic clin-ical tetrad includes non-thrombocytopenic palpable purpura, arthritis o arthralgia, abdominal pain and renal involvement. The latter is less frequent in children, but it is a poor prognostic marker. Diagnosis is made through clinical criteria, and in only a few cases a histological confirmation is necessary, which is the gold standard, with unspecific laboratory features. Many complications have been described, such as in-tussusception, gastrointestinal bleeding, neurological deficit, respiratory failure and testicular torsion. Because of its great clinical variability, it constitutes an important differential diagnosis in highly prevalent pediatric clinical scenarios, such as purpuric syndrome and acute abdomen. It is usually self-limited, and its treatment is focused in symptom relief once complications are ruled out.

Hemorragia pulmonar, una complicación poco frecuente en una niña con púrpura de Schonlein-Henoch / Pulmonary hemorrhage, a rare complication in a girl with Henoch-Schonlein purpura

La púrpura de Schonlein-Henoch (PSH) es la vasculitis más frecuente en los niños. Los procesos vasculíticos pueden afectar el pulmón. Si bien la hemorragia alveolar difusa puede considerarse una de las manifestaciones de la PSH, no es un cuadro frecuente. En este artículo presentamos el caso de una niña de 10 años con nefritis por PSH que sufrió hemorragia pulmonar. La paciente recibió un tratamiento satisfactorio con metilprednisolona intravenosa. La revisión de las publicaciones reveló que la edad temprana puede influir de manera positiva en el pronóstico, y que los inmunosupresores y el tratamiento complementario son fundamentales.

Henoch-Schonlein purpura (HSP) is the most common vasculitis in children. Vasculitic processes can involve the lung. Although diffuse alveolar hemorrhage may be seen as one of the manifestation of HSP, it is not a frequent presentation. Here we reported the case of a 10-year-old girl with HSP nephritis who developed pulmonary hemorrhage. The patient was treated successfully with intravenous methylprednisolone. A review of the literature revealed that young age may be a good prognostic sign and that immunosuppressive drugs and supportive management are essential in the treatment.

Púrpura de Schonlein-Henoch con afectación peniana: Caso clínico / Henoch-Schonlein purpura involving the penis: A case report

La púrpura de Schonlein-Henoch es responsable de la mayoría de los casos de vasculitis sistémica en niños. La forma de presentación clásica se caracteriza por púrpura palpable, glomerulonefritis, artralgias y dolor abdominal. Aunque manifestaciones genitourinarias, como la afectación testicular y escrotal, han sido ampliamente descritas, otras, como la afectación peniana, son muy raras. Presentamos el caso de un varón de 6 años que consultó por presentar un exantema purpúrico en el glande, el prepucio y el cuerpo del pene, junto con edema doloroso en dicha región. En los tres días previos, había presentado una historia de fiebre, exantema purpúrico palpable en las nalgas y los miembros inferiores, y artralgia de la muñeca derecha. Fue ingresado con el diagnóstico de púrpura de Schonlein-Henoch con afectación peniana y se inició un tratamiento corticoideo oral (prednisona). A los dos días del inicio del tratamiento, se observó una notable mejoría de los síntomas.

Schonlein-Henoch purpura accounts for the majority of cases of systemic vasculitis in children. Classical presentation is characterized by palpable purpura, glomerulonephritis, arthralgias and abdominal pain. Although genitourinary manifestations, in form of testicular and scrotal involvement, have been widely described, penile involvement remains an extremely rare complication. We report a case of a 6-year-old boy who presented with purpuric rash on the glans, prepuce and penile shaft, with painful edema in the penile region. He also had a 3-days history of fever, palpable purpuric rash on the buttocks and lower extremities along with right wrist pain. He was admitted with the diagnosis of Schonlein-Henoch purpura with penile involvement. After 2 days on oral steroids therapy (prednisone) a marked improvement was observed.

Differences in Clinical Manifestations and Outcomes between Adult and Child Patients with Henoch-Schonlein Purpura

We aimed to investigate differences in clinical manifestations and outcomes between adult and child patients with Henoch-Schonlein purpura (HSP), and to analyze the factors associated with poor prognosis for HSP nephritis. This retrospective 10-yr study enrolled 160 patients with HSP who visited Severance Hospital. Purpura was mostly detected in lower extremities, but purpura in upper extremities was more frequently observed in adults than children (41.7% vs 19.3%). Children had a greater frequency of arthralgia (55.4% vs 27.1%), while adults had a greater frequency of diarrhea (20% vs 1.6%). Anemia, elevated C-reactive protein, and level of IgA were more frequently observed in adults (25% vs 7.1%, 65.6% vs 38.4%, 26.3% vs 3.5%). Renal involvement in adults was more severe than in children (79.2% vs 30.4%). Chronic renal failure showed a significant difference in outcomes of HSP between adults (10.4%) and children (1.8%) after a follow up period of an average of 27 months. Furthermore, renal insufficiency at diagnosis was significantly related to the progression to chronic renal failure. Our results showed several differences in the clinical features of HSP between adults and children. Adults with HSP had a higher frequency of renal insufficiency and worse renal outcomes than children. Renal insufficiency at diagnosis might be of predictive value for the progression to chronic renal failure in HSP patients.

Púrpura Schõnlein Henoch con compromiso renal: reporte de un caso / Henoch Schõnlein purpura with renal involvement: case report

INTRODUCCIÓN: El Púrpura Schõnlein Henoch es una vasculitis sistémica que afecta principalmente a la piel, articulaciones, sistema gastrointestinal y renal. Es una de las vasculitis más comunes en la infancia. El compromiso renal se da en aproximadamente el40 por ciento de los casos, y en la mayoría se presenta con hematuria, sin embargo, también puede manifestarse como proteinuria, síndrome nefrótico y nefrítico. PRESENTACIÓN DEL CASO: Se presenta el caso de una paciente de 6 años que consulta en Servicio de Urgencia por dolor en el tarso del pie izquierdo de 4 días de evolución, sin antecedentes de trauma, acompañándose de dolor en rodilla izquierda con limitación a la movilización, y lesiones purpúricas en extremidades inferiores. Durante la hospitalización, la paciente presentó al inicio presiones arteriales altas y oliguria, manejándose con antihipertensivos, además del inicio del tratamiento con corticoides. Luego de la mejoría del compromiso articular y cutáneo, se evidenció compromiso renal con proteinuria, que al persistir se aumentó las dosis de corticoides, teniendo favorable respuesta al disminuir sus niveles. Al encontrarse en mejores condiciones, se decidió manejo ambulatorio manteniendo tratamiento corticoidal y antihipertensivo, controlándose en Nefrología y Reumatología Infantil. DISCUSIÓN: Se concluye de este trabajo que la corticoterapia y el manejo de la presión arterial fueron pilares fundamentales para el tratamiento en este caso, mejorando su evolución clínica y principalmente la disminución de la proteinuria con el uso de los corticoides, evitando un compromiso mayor a pesar de que no esté comprobado su beneficio en la literatura.

INTRODUCTION: The Henoch Schõnlein Purpura is a systemic vasculitis that mainly affects the skin, joints, gastrointestinal system and renal system. It is one of the most common vasculitis in childhood. Renal involvement occurs in approximately40 percent of cases, and in most cases it occurs with hematuria. However, it may also manifest as proteinuria, nephrotic and nephritic syndrome. CASE REPORT: We report the case of a 6-year old patient who consulting in the emergency service for 4 days with pain in left foot tarsal, without a history of trauma, accompanied by pain in left knee with limited mobilization, and purpuric lesions in lower extremities. During hospitalization, the patient presented at the beginning high blood pressure and oliguria, handling itself with antihypertensive, in addition to the initiation of treatment with corticosteroids. After improvement of cutaneus and articular involvement, renal involvement was evident with proteinuria, at persist was increased doses of corticosteroids, with favorable response to decrease levels. Being in better conditions was decided ambulatory management keeping antihypertensive and corticosteroid treatment, controlling in Nephrology and Child Rheumatology. DISCUSSION: It can be concluded from this study that the steroids and blood pressure management were fundamental pillars for the treatment in this case, improving their clinical course and mainly the proteinuria decreased with the use of corticosteroids, preventing a greater commitment although is not verified in the literature their advantage.

Púrpura de Schõnlein- Henoch en adultos / Henoch-Schõnlein purpura in adults

La púrpura de Schõnlein-Henoch es una vasculitis sistémica mediada por inmunoglobulina A, caracterizada clínicamente por púrpura palpable, dolor abdominal, artralgias y hematuria o proteinuria en el laboratorio. La inmunofluorescencia directa de las lesiones cutáneas, así como la del riñón, revelan la presencia de depósitos perivasculares de este anticuerpo, dato de valor para confirmar el diagnóstico. Se presentan cinco pacientes adultos con PSH, insuficiencia renal aguda y neoplasias malignas en tres de ellos.

Henoch-Schönlein Purpura is a systemic vasculitis mediated by Ig A, clinically characterizedby non-thrombocytopenic palpable purpura, abdominal pain, arthritis and proteinuria orhematuria. Histologically, it is characterized by deposition of immunoglobulin A in the skinand kidneys, being these features essential for the diagnosis. We report five adult patientswith Henoch-Schönlein purpura with acute kidney failure, and malignant neoplasms onthree of them.

Púrpura de Henoch-Schõnlein em adulto / Henoch-Schõnlein purpura in adults

A púrpura de Henoch-Schõnlein é uma vasculite de pequenos vasos, mais comum em crianças, com acometimento cutâneo, articular, gastrointestinal e renal. É raro o acometimento em adultos, conferindo nestes pior prognóstico. Relatamos o caso de um paciente de 54 anos com púrpura de Henoch-Schõnlein com acometimento de pele, articulação, abdominal e renal, sem resposta clínica com altas doses de prednisona, mantendo quadro de claudicação abdominal e proteinúria nefrótica.

Henoch-Schõnlein purpura is a vasculitis of small vessels, more common in children with involvement cutaneous, articular, gastrointestinal and renal. It rarely affects adults, giving these worse prognosis. We report a patient aged 54 with Henoch-Schõnlein purpura with involvement of skin, joint, abdominal and renal, without clinical response with high doses of prednisone keeping a lameness abdominal and nephrotic proteinuria.

Púrpura fulminante, infartos cerebrales y disfunción multiorgánica debido a infección por hantavirus. Revisión del tema y comunicación de un caso / Purpura fulminans, cerebral infarcts and multiorganic dysfunction due to hantavirus infection. Review and case report

El fallo multiorgánico es raro en la infección por hantavirus y debería ser incluido dentro de los diagnósticos diferenciales de disfunción ultiorgánica en la edad pediátrica. Actualmente, no existe terapia eficaz para esta infección. Un alto índice de sospecha y la derivación temprana a una unidad de cuidados intensivos con disponibilidad de oxigenación con membrana extracorpórea pueden mejorar el pronóstico. Con motivo de un caso fatal de una niña de 9 años infectada por hantavirus, que exhibió una enfermedad caracterizada por púrpura fulminante, infartos cerebrales, fallo cardiopulmonar e insuficiencia renal aguda, refractaria a todas las medidas de apoyo, decidimos comentar el cuadro clínico y hacer una revisión del tema.

Compromiso testicular en púrpura de Schõnlein Henoch, utilidad de la ecotomografía doppler / Testicular involvement in Henoch-Schõnlein purpura: the useful of doppler sonography

El púrpura de Schõnlein Henoch (PSH) es la vasculitis más frecuente de la infancia; afecta principalmente la piel, articulaciones y sistema gastrointestinal. El compromiso de los testículos se observa en el 15 por ciento de los pacientes, pero es raro como forma de presentación (1-2 por ciento). El presente caso clínico describe un niño de 4 años de edad sin antecedentes mórbidos que consultó por dolor, eritema, aumento de volumen testicular derecho y púrpura palpable de extremidades inferiores, cuya ecografía testicular mostró testículos normales con flujo Doppler normal y aumento de grosor de escroto y cordón espermático ipsi lateral. Exámenes de laboratorio fueron normales. Se diagnosticó PSH con compromiso testicular y se trató exitosamente con corticoides orales por una semana. Es importante considerar esta patología como diagnóstico diferencial de testículo agudo, para evitar la exploración quirúrgica innecesaria. Las características ecográficas permiten confirmar la sospecha diagnóstica.

Henoch Schõnlein purpura is the most common vasculitis presenting in the childhood, with frequent skin, articular and gastrointestinal compromise. Testicular pain is rare as an onset symptom (1-2 percent), but 15 percent of the cases develop it during the illness course. This case report describes a previously healthy 4 year old boy, who was admitted in theemergency department with a painful, erythematous right scrotal swelling, associated with palpable purpura on both inferior extremities. Testicular Color Doppler US imagingout ruled testicular alterations, but the ipsilateral scrotum and spermatic cord were enlarged. Blood was drawn for serologic and hematologic testing with normal results. Shõnlein Henoch purpura with testicular involvement was diagnosed and successfully treated with oral corticosteroids for one week. It is important to consider Schõnlein Henoch purpura among the differential diagnosis of acute testicle in order to avoid unnecessary surgical exploration. Testicular Doppler Ultrasound imaging is recommended to confirm the diagnosis.

Púrpura de Schõnlein-Henoch: manifestaciones clínicas más frecuentes y actualización del tratamiento esteroidal / Schõnlein-Henoch purpura: clinical manifestations and updates in steroidal treatment

El púrpura de Schõnlein-Enoch corresponde a la vasculitis más frecuente en pediatría, afecta principalmente vasos pequeños de la piel, articulaciones, tracto gastrointestinal y riñones. este artículo revisa la actualización del tratamiento esteroidal.

Purpura de Schõnlein Henoch en edad pediátrica corticoides Vs. placebo en la prevención del desarrollo de nefropatía / Schõlein Henoch purpura in pediatric patients: steroids Vs. placebo for the prevention of nephropathy

La púrpura de Schõnlein Henoch, es una de las vasculitis más frecuentes en la infancia. El compromiso real, es del 20-60 por ciento, manifestándose como hematuria, proteinuria, sindrome nefrótico, nefrítico, insuficiencia renal e hipertensión arterial. Objetivo: mostrar los resultados de una búsqueda bibliográfica efectuada para investigar si el uso temprano de corticoides podría reducir la frecuencia de complicaciones renales en niños con púrpura de Schõnlein Henoch. Material y métodos: se llevó a cabo usando bases de datos Medline, Cochrane, Scielo y Lilacs, incluyendo Literatura gris. Se accedió a la biblioteca del hospital donde se obtuvieron artículos citados en otros estudios. Los estudios seleccionados para el análisis incluyeron población pediátrica, el uso temprano de corticoides como intervención en cuestión y desarrollo de nefropatía como resultado de interés. Resultados: se obtuvieron 47 artículos de los cuales se seleccionaron 8, excluyendo a aquellos no relacionados con el resultado de interés. Conclusión: no hay aún suficiente cantidad de publicaciones metodológicamente adecuadas como extraer resultados concluyentes. Aún así, hay acuerdo en que los corticoides no son eficaces, en la prevención del compromiso renal en la púrpura de Schõnlein Henoch, y los artículos con validez metodológica, sostienen esta afirmación.

Stroke in Henoch-Schönlein purpura associated with methicillin-resistant Staphylococcus aureus septicemia: report of a case and review of the literature.

Neurological involvement in Henoch-SchOnlein purpura (HSP) such as stroke is uncommon manifestiation, particularly in association with Staphylococcus aureus (S. aureus). The authors reported a 17-year-old man who developed sudden onset of right hemiparesis while he was admitted in the hospital about his prolonged fever, palpable purpura and upper gastrointestinal bleeding. He also had evidence of MRSA septicemia before the onset of right hemiparesis. Skin biopsy was done and showed that there was leukocytoclastic vasculitis with IgA deposition. He had received completed course of antibiotics and then he was subsequently improved after steroid therapy in the next 2 weeks. Review of case reports from previous English literatures, discovered the association between MRSA infection and HSP which can cause several CNS manifestations including stroke symptoms from cerebral vasculitis.

A five year review of clinical profile in HSP.

To study the clinical profile of Henoch Schönlein Purpura [HSP] in children. A retrospective case series of 30 consecutive children with a diagnosis of HSP, with special focus on clinical manifestations. Two cases with unusual features are described in detail. Data of 19 boys and 11 girls with a mean age of 10.55 years was reviewed. Overall skin was involved in 100%, joints in 86.7%, GIT in 80% and renal system in 30% Two-thirds had palpable purpura at presentation. The mean duration of appearance of skin lesions after preceding joint and gastrointestinal symptoms was 8.6 days and 6.6 days respectively. Abdominal pain was the most common gastrointestinal symptom. Knee and ankle involvement occurred in more than 3/4th of the patients with arthritis. Vesciculobullous lesions were seen in two patients while one patient had rheumatic fever. Most children with HSP will have classical manifestation of the disease but diagnostic confusion can occur in those with atypical or absent cutaneous features at the onset.